Qué es la Atrofia Multisistemica? La Atrofia Multisistemica (MSA) es una enfermedad neurológica infrecuente y progresiva, causada por perdida de células de ciertas áreas cerebrales y que cursa con síntomas de afectación del sistema nervioso autónomo y del sistema motor. Según cual sea el área cerebral que mas se afecta, se han descrito diferentes subtipos : la atrofia olivopontocerebelosa esporádica (sOPCA) caracterizada por alteración del equilibrio, la coordinación y el habla; la degeneración estriatonigrica (SND) en la que el paciente presenta síntomas parkinsonianos como bradicinesia (movimientos lentos) rigidez y temblor; y el sindrome de Shy-Drager en cuya presentación inicial predominan las alteraciones en la regulación de la presión arterial, las dificultades urinarias y, en los pacientes varones, las alteraciones de la función sexual. Debido a que esta variedad de nombres a menudo causa confusión, no solo entre los pacientes sino también entre los médicos, hoy en día nos referimos a la MSA como MSA-P si predominan los síntomas parkinsonianos o MSA-C si predominan los síntomas cerebelosos, remplazando los términos SND y sOPCA. El termino síndrome de Shy-Drager no debería seguir usándose ya que la mayoría de los pacientes presentan alteraciones autonómicas/urinarias. La MSA afecta tanto a hombres como mujeres, con un inicio de los síntomas en la 6ª década de la vida de promedio y una prevalencia de 4/100. 000. La mayoría de los pacientes con MSA tienen un mal pronostico, con una media de supervivencia desde el inicio de los síntomas de unos 9 años, aunque también se han descrito en algunos casos supervivencias de 15 o 20 años. Los factores clínicos pronósticos de la progresión de la enfermedad deberían establecerse en estudios prospectivos de la historia natural de la enfermedad. Aunque la causa de la perdida celular que conduce a la MSA sigue siendo desconocida, no existe ninguna evidencia que sugiera un componente hereditario y no es contagiosa. Diagnostico Debido a la variedad de formas con que la enfermedad puede manifestarse, a menudo resulta difícil diferenciarla de otras enfermedades neurodegenerativas como la enfermedad de Parkinson, la paralisis supranuclear progresiva (PSP) o la degeneración corticobasal (CBD). El diagnostico se establece en base a una historia clínica y un examen físico detallado y a la practica de algunas pruebas complementarias, en las que se incluyen estudios de imagen cerebral y de función autonómica. Sin embargo, por ahora, solo podemos llegar al diagnostico definitivo mediante el estudio cerebral efectuado post-mortem. Síntomas Los síntomas mas frecuentes son los siguientes: · Rigidez · Bradicinesia (lentitud y torpeza de movimientos) · Desequilibrio, torpeza al caminar, caidas · Dificultades urinarias · Impotencia en hombres · Hipotensión ortostatica, con caída significativa de la presión arterial al ponerse el paciente de pie, y que causa mareos o incluso desmayos, cansancio, visión borrosa y dolor de cabeza o cervical. · Dificultades para hablar · Alteraciones del sueño · Dificultades para deglutir · Estreñimiento · Disminución o perdida de la sudoración NOTA: El diagnostico de MSA no significa que el paciente vaya a desarrollar todos los síntomas. Tratamiento En la actualidad no existe un tratamiento curativo . El tratamiento sintomático va dirigido a reducir la incapacidad de los síntomas asociados a la MSA. La ataxia cerebelosa ( la incordinación y el temblor de las extremidades que aparece al final del movimiento, la marcha inestable, y las dificultades en el habla) es difícil de controlar mediante fármacos. Sin embargo todos los pacientes con parkinsonismo deben recibir terapia dopaminergica sustitutiva con levodopa y agonistas dopaminérgicos, puesto que hasta un 30% de los pacientes pueden mejorar. Pueden utilizarse diversas medidas físicas y farmacológicas para aliviar los síntomas que causa la hipotensión ortostatica como son una dieta rica en sal, la elevación de la cabecera de la cama por la noche, el uso de medias elásticas o el tratamiento con dosis bajas de fludrocortisona o midodrina. Los síntomas urogenitales también pueden ser tratados de forma efectiva; los pacientes deben ser evaluados por un uroneurologo experto y recibir consejos de como manejar la incontinencia. Aunque hasta ahora la inexorable progresión de la enfermedad no puede detenerse con ninguna medicación, el creciente conocimiento de los mecanismos de muerte celular que acontece en la MSA permitirá que en un futuro se disponga de nuevas estrategias terapéuticas. Recientemente se ha iniciado un ensayo multicentrico con riluzole, un bloqueante de la liberación del glutamato, dirigido a evaluar el potencial efecto neuroprotector de la terapia antiglutamatergica en la MSA. En 1999 se fundo el European MSA Study Group para establecer las bases para llevar a cabo futuros ensayos terapéuticos multicentricos para la MSA.