Was bedeutet Multisystematrophie? Die Multisystematrophie ist eine seltene, fortschreitende neurologische Erkrankung, die durch einen Untergang von Zellen in bestimmten Regionen des Gehirns verursacht wird und sich klinisch mit einer Vielzahl von Symptomen , die vor allem das autonome Nervensystem und die motorischen Funktionen betreffen, präsentiert. In Abhängigkeit von den am stärksten betroffenen Regionen, wurde eine Zahl von Krankheitsbildern beschrieben, wie die sporadische olivopontozerebellare Atrophie (sOPCA), die sich initial vor allem mit Störungen des Gleichgewichts und der Koordination, sowie mit Sprachstörungen manifestiert, die striatonigrale Degeneration (SND), bei der anfänglich Bradykinese ( = Verlangsamung von Bewegungen), Rigor ( = Steifheit) und Tremor vorherrschen, und das Shy-Drager Syndrom, bei dem die Betroffenen initial vor allem unter einer Störung der Blutdruckregulation, des Harnlassens und bei männlichen Patienten unter Erektionsstörungen bzw. Impotenz leiden. Da diese Vielzahl an Krankheitsbezeichnungen in der Vergangenheit oft für Verwirrung gesorgt hat unterscheidet man heutzutage eine MSA vom P-Typ, wenn die Parkinsonsymptome, ( Rigor , Bradykinese und Tremor) vorherrschen und eine MSA vom C-Typ, wenn die Kleinhirnsymptome (Gleichgewichtsstörungen, Gangunsicherheit, Koordinationsstörungen und Sprachstörungen) das klinische Bild dominieren und hat damit die Begriffe sOPCA und SND weitgehend ersetzt. Der Ausdruck Shy-Drager Syndrom sollte gänzlich vermieden werden, da beinahe jeder Patient unter Störungen des autonomen Nervensystems leidet. Die MSA betrifft sowohl Frauen als auch Männer mit einem durchschnittlichen Erkrankungsbeginn im 6. Lebensjahrzehnt und einer Häufigkeit von ungefähr 4/100000. Die meisten Patienten, die an MSA erkrankt sind haben eine schlechte Prognose mit einer durchschnittlichen Überlebensrate von 9 Jahren nach Erkrankungsbeginn, allerdings wurde auch von Patienten mit einer Krankheitsdauer von bis zu 15-20 Jahren berichtet. Die Ursache für den Zellverlust, der zu MSA führt, ist nach wie vor nicht bekannt, es gibt aber keinerlei Hinweise auf eine genetische oder infektiöse Ursache. Diagnose Aufgrund der Vielzahl der klinischen Bilder, mit denen sich die MSA präsentiert, ist sie oft schwierig von anderen neurodegenerativen Erkrankungen, wie dem (idiopathischen) Parkinsonsyndrom, der progressiven supranukleären Blickparese oder der corticobasalen Degeneration abzugrenzen. Die Diagnose wird aufgrund einer ausführlichen Anamnese, einer körperlichen Untersuchung sowie mittels spezieller Gehirnaufnahmen (MR Tomographie und autonomer Funktionstests gestellt. Symptome Zu den häufigsten Symptomen gehören: Steifigkeit (Rigor) Bewegungsblockaden und Ungeschicklichkeit (Bradykinese) Gleichgewichtsstörungen Schwierigkeiten beim Harnlassen Impotenz Orthostatische Hypotonie = ein deutlicher Blutdruckabfall beim Aufstehen, der zu Schwindel, Müdigkeit, Verschwommensehen und Kopf - oder Nackenschmerzen, sowie gelegentlich Ohnmacht führt. Sprachstörungen Schlafstörungen Schwierigkeiten beim Schlucken Verstopfung Vermindertes Schwitzen DIE DIAGNOSE MSA BEDEUTET NICHT, DASS SIE ALLE DIESE SYMPTOME ENTWICKELN Therapie Im Moment gibt es keine Heilung für MSA. Mit symptomatischer Therapie versucht man die Beschwerden von MSA Patienten zu lindern. Die zerebelläre Ataxie ( Inkoordination, Zittern bei zielgerichteten Bewegungen der Extremitäten, Gangunsicherheit, undeutliche Sprache) ist durch Medikamente nur schwer zu kontrollieren, die Patienten mit Parkinsonsymptomatik hingegen sollten eine Dopaminsubstitutionstherapie mit L-Dopa und Dopaminagonisten erhalten, da diese in 30 % der Fälle zu einer Besserung der Symptomatik führt. Eine Reihe von pharmakologischen und physikalischen Maßnahmen können versucht werden, um die Symptome der orthostatischen Hypotonie zu lindern. In den meisten Fällen führen eine salzreiche Diät, nächtliches Hochstellen des Bett-Kopfendes, elastische Stützstrümpfe, Kortison in niedriger Dosierung und Midodrine zu einer Verbesserung der Symptomatik. Die urogenitalen Symptome können auch oft erfolgreich behandelt werden; Patienten sollten hierfür von einem Spezialisten für Uroneurologie gesehen werden. Zum jetzigen Zeitpunkt kann das Fortschreiten der Erkrankung durch keine Medikamente aufgehalten werden, jedoch werden in Zukunft mit zunehmendem Verständnis der Mechanismen, die zum Zelluntergang führen, neue therapeutische Strategien verfügbar werden. Eine multizentrische klinische Studie mit Riluzol, einem Hemmer der Glutamatfreisetzung, läuft derzeit in England, Frankreich und Deutschland, um die neuroprotektive Wirkung von antiglutaminerger Therapie bei MSA zu erforschen. Die Europäische MSA Study Group wurde 1999 gegründet, um den Weg für zukünftige multizentrische therapeutische Studien bei MSA zu ebnen.